ДСТ - это заболевание с очень разными клиническими проявлениями, от совсем легких в состоянии здоровья до весьма серьезных и прогностически значимых болезней. Универсальных патологических повреждений соединительной ткани не существует. Каждый дефект у каждого больного в своем роде уникален.
[править]Синдром неврологических нарушений
Вегетативной дисфункции: нейроциркулярная дистония, панические атаки и другие (встречается в 97% случаев при дифференцированной ДСТ и 78% несиндромной ДСТ[3]).
[править]Астенический синдром
У пациентов с ДСТ часто выявляется снижение работоспособности, ухудшение переносимости физических и психоэмоциональных нагрузок, повышенная утомляемость.
[править]Клапанный синдром
Изолированные и комбинированные пролапсы клапанов сердца (чаще всего Пролапс митрального клапана - 70%), миксоматозная дегенерация клапанов.
[править]Торакодиафрагмальный синдром
Астеническая форма грудной клетки, деформации грудной клетки (воронкообразная, килевидная), деформации позвоночника (сколиозы, кифосколиозы, гиперкифозы, гиперлордозы и др.), изменения стояния и экскурсии диафрагмы.
[править]Сосудистый синдром
Поражение артерий эластического типа: идиопатическое расширение стенки с формированием мешотчатой аневризмы; поражение артерий мышечного и смешанного типов: бифуркационно-гемодинамические аневризмы, долихоэктазии удлиненных и локальных расширений артерий, патологическая извитость вплоть до петлеобразования; поражение вен (патологическая извитость, варикозное расширение вен верхних и нижних конечностей, геморроидальных и др. вен); телеангиоэктазии; эндотелиальная дисфункция.
[править]Торакодиафрагмальное сердце
Астенический, констриктивный, ложностенотический, псевдодилатационный варианты, торакодиафрагмальное легочное сердце.
[править]Аритмический синдром
Желудочковая экстрасистолия различных градаций; многофокусная, мономорфная, реже полиморфная, монофокусная предсердная экстрасистолия; пароксизмальные тахиаритмии; миграция водителя ритма; атриовентрикулярные и внутрижелудочковые блокады; аномалии проведения импульса по дополнительным путям; синдром предвозбуждения желудочков; синдром удлинения интервала Q-T.
[править]Синдром внезапной смерти
Изменения сердечно-сосудистой системы при ДСТ, определяющие патогенез внезапной смерти, — клапанный, сосудистый, аритмический синдромы.
[править]Бронхолегочный синдром
Трахеобронхиальная дискинезия, трахеобронхомаляция, трахеобронхомегалия, вентиляционные нарушения (обструктивные, рестриктивные, смешанные нарушения), спонтанный пневмоторакс.
[править]Синдром иммунологических нарушений
Синдром иммунодефицита, аутоиммунный синдром, аллергический синдром.
[править]Висцеральный синдром
Нефроптоз и дистопии почек, птозы органов желудочно-кишечного тракта, органов малого таза, дискинезии органов желудочно-кишечного тракта, дуоденогастральные и гастроэзофагеальные рефлюксы, несостоятельность сфинктеров, дивертикулы пищевода, грыжи пищеводного отверстия диафрагмы; птозы половых органов у женщин.
[править]Синдром патологии органа зрения
Миопия, астигматизм, гиперметропия, косоглазие, нистагм, отслоение сетчатки, вывих и подвывих хрусталика.
[править]Геморрагические гематомезенхимальные дисплазии
Гемоглобинопатии, синдром Рандю–Ослера–Вебера, рецидивирующие геморрагические (наследственная дисфункция тромбоцитов, синдром Виллебранда, комбинированные варианты) и тромботические (гиперагрегация тромбоцитов, первичный антифосфолипидный синдром, гипергомоцистеинемия, резистентность фактора Vа к активированному протеину С) синдромы.
[править]Синдром патологии стопы
Косолапость, плоскостопие (продольное, поперечное), реже полая стопа.
[править]Синдром гипермобильности суставов
Нестабильность суставов, вывихи и подвывихи суставов.
[править]Вертеброгенный синдром
Ювенильный остеохондроз позвоночника, нестабильность, межпозвоночная грыжа, вертебробазиллярная недостаточность; спондилолистез.
[править]Косметический синдром
Диспластикозависимые дисморфии челюстно-лицевой области (аномалии прикуса, готическое нёбо, выраженные асимметрии лица); О- и Х-образные деформации конечностей; изменения кожных покровов (тонкая просвечивающаяся и легко ранимая кожа, повышенная растяжимость кожи, шов в виде «папиросной бумаги»).
[править]Нарушения психической сферы
Невротические расстройства, депрессия, ипохондрия, тревожно-фобические расстройства, нервная анорексия.
Пациенты с ДСТ формируют группу повышенного психологического риска, характеризующуюся сниженной субъективной оценкой собственных возможностей, уровнем претензий, эмоциональной устойчивости и работоспособности, повышенным уровнем тревожности, ранимостью, депрессивностью, конформизмом. Наличие диспластикозависимых косметических изменений в сочетании с астенией формируют психологические особенности этих больных: сниженное настроение, потеря ощущения удовольствия и интереса к деятельности, эмоциональная лабильность, пессимистическая оценка будущего, нередко с идеями самобичевания и суицидальными мыслями. Закономерным следствием психологического дистресса является ограничение социальной активности, ухудшение качества жизни и значительное снижение социальной адаптации, наиболее актуальные в подростковом и молодом возрасте.[3]
Нарушение психической сферы: также нарушения адаптаций, возможен аутизм.